作者：戴伦，中山大学孙中山纪念医院

新生儿红斑狼疮（NLE）是一种发生在胎儿和新生儿的获得性自身免疫性疾病，有抗-SSA 和/或母亲体内的抗 SSB 抗体，这些抗体会在怀孕期间通过胎盘转移在儿童中引起疾病??。目前的研究发现，抗U1-RNP抗体也会引起NLE。

戴宇

广东省风湿病学会主席，中山大学孙中山纪念医院风湿免疫科主任，宾夕法尼亚大学医学院主任医师、教授、博士生导师、博士后；中国医师协会风湿病医师分会常务委员；广东省医学会粤港澳大湾区风湿病学会理事长。主持国家自然（4项）、教育部大学博士点等省部级科研项目20余项。共发表论文223篇，其中在Arthritis Rheumatol、J Autoimmun、Rheumatology（Oxford）等期刊发表SCI论文54篇（其中第一作者或通讯作者26篇，最高影响因子为5篇以上6篇）。

NLE诊断

NLE的诊断必须满足两个条件：

①母体抗SSA、抗SSB、抗U1-RNP三种 一种或多种抗体阳性；

②胎儿或新生儿有心脏传导阻滞，或新生儿有典型皮疹或肝脏或血液系统受累，不能用其他原因解释。诊断的关键点之一是检测母亲的自身抗体。

患有 NLE 的孩子的母亲可能有不同的风湿病。 25%~60%的NLE患儿的母亲没有风湿病史，也没有风湿病的常见表现。这些女性很可能在受孕前就错过了。相关致病抗体的检测可能会延误诊断，并可能对儿童的预后产生不利影响。这也是NLE早期诊断的难点。建议有条件的地方或家庭在孕前或孕早期筛查ANA和抗ENA抗体。

虽然只有 1%~2% 的抗 SSA 和/或抗 SSB 抗体 患有 NLE 的女性的后代会患 NLE，但生育过 NLE 孩子的女性的后代患 NLE 的风险上升到 17%-20%。因此，这些女性在计划再次怀孕之前必须咨询风湿病专家。对于抗SSA、抗SSB、抗U1-RNP阳性的母亲，需要密切监测，并在妊娠16～18周至26周期间连续进行胎心彩色超声检查。建议所有抗体阳性母亲的新生儿都应进行常规心电图检查。

NLE的预后

NLE的大部分皮损可自愈，通常在6～8个月内消失。不需要治疗或局部外用含糖皮质激素的软膏。 NLE 血液系统变化通常会自行恢复。大多数肝脏受累的 NLE 会在 4 到 6 个月内消退，通常不需要治疗。

目前认为，如果新生儿出生时没有心脏损伤，未来一般不太可能发生心脏损伤。因此，正常新生儿不需要心脏监测；对于胎儿期，如果发现任何心脏传导功能异常，应咨询儿科心脏病专家，因为儿童心脏传导阻滞可能是致命的，死亡率为 15% 至 30%。如果存在Ⅱ度以上传导阻滞，应在3个月内由儿科心脏病专家进行评估和进一步监测。心率<55次/分钟时必须植入起搏器。

随着计划生育政策的变化和风湿病治疗的进展，更多越来越多的风湿病患者面临生育要求，而风湿病患者的妊娠是病理性高危妊娠，直接关系到患者的生命安全。风湿病患者的围孕期管理是一个长期的过程，涵盖了妊娠和整个妊娠过程，甚至产后一年都需要密切关注。

风湿病的种类繁多，相关妊娠问题的机制复杂，开展临床研究的难度大，是风湿病学家必须面对的难题。因此，本期《医师》风湿专栏重点关注围产期风湿病。定期管理特邀专家分享，希望相关理念能得到风湿科、妇科、产科等相关科室医生的重视。